张凤奎 专家工作室
咨询者：xinghejingping
咨询标题：求助溶血性贫血的专家
咨询内容：我家小孩9岁，肤黄、脾大、挑食、尿呈酱色、体力差，因孩子父亲是溶贫，目前有什么好的治疗方法。
回复医生：张凤奎
回复内容：先去医院确定是否是溶贫. (1)根据溶血的类型及病因确定治疗方法。 (2)有溶血诱因时，尽快去除诱因。如冷型抗体自身免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖，特别是保持四肢温暖；蚕豆病病人应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物，如抗疟疾药物伯氨喹啉、奎宁及扑疟喹啉等；解热镇痛药氨基比林及非那西丁等；磺胺类药如磺胺吡啶、长效磺胺、磺胺酰胺及磺胺二甲异恶唑等；呋喃类药如呋喃咀啶、呋喃西林及呋喃唑酮等；其它药物如美兰、维生素K、奎尼丁及二巯基丙醇等。药物所致溶血性贫血应立即停药。感染本身可引起溶血，也可使原有溶血性疾患发生急性溶血危象，应注意防治感染；继发于其它疾患的溶血应积极治疗原发病。 (3)对症治疗：许多溶血性疾病目前尚无有效的根治方法，下述方法完全属于对症治疗，具有适应证者可采用。 ①肾上腺皮质激素：如强的松、氢可的松及地塞米松等，可抑制免疫反应，对免疫性溶血性贫血有效。阵发性睡眠性血红蛋白尿也可应用，但机理不详。激素对其它各类溶血性贫血常无效，应避免滥用。 ②脾切除术：适应证为能证明红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形红细胞增多症、一些类型的血红蛋白病及需要较大剂量肾上腺皮质激素治疗或药物治疗无效的自身免疫性溶血性贫血。 ③免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环磷酰胺，只对少数免疫性溶血性贫血有效。 ④叶酸和铁：溶血病人骨髓造血代偿性加速，对造血原料的需求量增加。若有叶酸缺乏也应适当补充；若长期有血红蛋白尿而有铁缺乏表现时应补铁。但对阵发性睡眠性血红蛋白尿病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可使阵发性睡眠性血红蛋白尿病人发生急性溶血。 ⑤输血：输血可改善病人的贫血症状，但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性。例如给自身免疫性溶血病人输血可发生溶血反应，给阵发性睡眠性血红蛋白尿病人输血也可诱发溶血。大量输血还可抑制自身的造血机能。所以应尽量少输血，只在急进溶血病人考虑应用。确有输血必要者，最好输经生理盐水洗涤的红细胞。 ⑥治疗并发症：对溶血的并发症如肾功能衰竭、休克及心功能衰竭等应早期预防、早期发现和处理。